Diferenciálna diagnostika bronchopneumónie u pacienta s CVID
Abstrakt
MUDr. J. Gabzdilová1 , MUDr. Š. Raffač, MPH2 , MUDr. T. Guman, PhD.1
KHaOH LF UPJŠ a UNLP1 , OLM- KIA, UNLP Košice2
Bežná variabilná imunodeficiencia (CVID), je jedna z najčastejších primárnych
imunodeficiencií vyskytujúcich sa v dospelosti. Ide o heterogénnu skupinu ochorení, ktorá sa
klinicky prejavuje predovšetkým zvýšenou náchylnosť k infekciám, zvýšeným výskytom
autoimunitných ochorení, tvorbou granulómov ako aj benígnych a malígnych
lymfoproliferatívnych ochorení.
V našej kazuistike prezentujeme prípad 20-ročného mladého muža s CVID, ktorý bol dlhodobo
liečený pre autoimúnnu hemolytickú anémiu a sledovaný pre bronchiektázie. Vo veku 16r. bol
u pacienta diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, s dosiahnutím remisie po absolovovaní
cytostatickej liečby.
V máji r.2015 bol pacient akútne hospitalizovaný na Klinike hematológie
a onkohematológie v Košiciach, pre bilaterálnu bronchopneumóniu, ťažkú imúnnu
trombocytopéniu a anémiu, ktoré nereagovali na antibiotickú liečbu a intenzívnu liečbu
kortikoidmi a imunoglobulínmi. V rámci diferenciácie stavu bolo potrebné predovšetkým
vylúčiť relaps lymfómu a pátrať po infekčnej príčine, ktorá bola aj dôvod hematologickej
autimunity. Pacient absolvoval CT hrudníka s rozsiahlym patologickým obrazom svedčiacim
pre zápalové zmeny pravdepodobne mykotickej etiológie angio- a bronchoinvazívneho
charakteru. Tento obraz sa neskôr demarkoval ako rozshiahla aspergilová nekrotizujúca kavita.
Pacietnovi bola aplikovaná širokospektrálna antibiotická liečba v kombinácii meropeném
a antimykotikum vorikonazol. Súčasne pokračovala liečba kortikoidmi, imunolobulínmi
a hemosubstitúcia. Konzlutovaný pneumológ neodporúčal chirurgickú intervenciu, ktorá by
vzhľadom k rozsahu postihnutia viedla k rozvoju respiračnej insuficiencie.
Pri tejto liečbe došlo k zlepšeniu klinického stavu pacienta a úprave parametrov krvného
obrazu. Plánové PET/CT vyšetrenie nepotrdilo relaps malígneho lymfómu. V priebehu
necelých troch mesiacov však došlo k opätovnému zhoršeniu stavu, prehĺbeniu anémie,
trombocytopénie a výraznému zhoršeniu bronchopneumónie s redukciou vzdušného
parenchýmu a nálezom imponujúcim ako bronchoinvazívna mykotická infekcia s rozvojom
ARDS. U pacienta aj napriek 3-kombinácii širokospektrálnych antibiotík a antimykotika,
intenzívnej podpornej liečbe došlo k rozvoju respiračnej insuficiencie s potrebou umelej
pľúcnej ventilácie. Napriek liečbe dochádza k vyčerpaniu somatických rezerv a úmrtiu
pacienta.
Zhrnutie
Infekcie predstavujú častú a život ohrozujúcu komplikáciu u pacientov s CVID. Je
potrebné myslieť na široké spektrum Gram-pozitívnych, Gram negatívnych baktérií,
mykobakteriové infekcie, vírusové a mykotické patogény.
Invazívne fungálne infekcie sa častejšie vyskytujú v skupine imunodeficitov s poruchami
fagocytózy a ako u chorých s humorálnym deficitom. U pacientov s CVID bol však popísaný
ich výskyt v dôsledku kombinovanej poruchy a defektu T-bunkovej imunitnej odpovede.
Na rozvoj mykotických infekcií je potrebné myslieť o to viac ak ide o pacienta s kumuláciou
rizikových faktorov. V prípade nášho pacienta okrem primárneho imunodeficitu bola prítomná
dlhodobá kortikoterapia, ktoré ešte viac zhoršovala imunosupresiu pacienta.
V diagnostike sa opierame o výsledky pomocných zobrazovacích vyšetrení- CT s vysokým
rozlíšením a pozitivitu mikrobiologických výsledkov. V klinickej praxi je prínosná detekcia
mykotických antigénov, hlavne aspergilového galaktomananu v krvi, bronchoalveolárnej
tekutine a iných telových tekutinách.
Kľúčom k úspechu je včasná systémová antimykotická liečba, chirurgická intervencia,
intenzívna liečba imunoglobulínmi a kvalitná interdisciplinárna spolupráca jednotlivých
špecialistov.